Albert
Alice R. : Depuis longtemps actif au sein de la ligue Huntington Francophone Belge, Albert Counet en est récemment devenu le vice-président. Lors de la journée du 26 octobre 2012 organisée sur la MH au Sénat de Belgique, il a retracé l’histoire de la maladie de son fils, et en a tiré de précieuses préconisations exprimées en direction de son pays, la Belgique – mais dont le bon sens est inspirant par delà les frontières… Nous lui sommes reconnaissants de pouvoir relayer ici ce témoignage.
La maladie de Cédric
Avant le déclenchement 1969 – 2000.
Aucun antécédent familial connu, ni du côté paternel, ni du côté maternel. Les deux grand mères (87 et 90 ans) sont toujours en bonne santé, un grand père est décédé à 76 ans d’un cancer « ordinaire » et l’autre à 93 ans, de vieillesse.
Cédric a connu une enfance et une adolescence « normales ». C’était un enfant très intelligent, créatif, turbulent, à l’esprit vif.
Il a poursuivi des études « normales » jusqu’à devenir ingénieur civil (polytechnicien pour les Français) sans redoubler une année. Il a également fait du sport en dilettante et a tâté du violon pendant 3 ans.
Rétrospectivement, les signes précurseurs éventuels dont on se souvient : vers 20 ans une dépression inexpliquée, le sentiment « qu’il y avait le feu dans son crâne », puis conduite hachée de sa voiture, nombreux accidents.
En conclusion pour cette période : rien de bien particulier, suivi occasionnel par médecin de famille.
Première phase, fin 2000 – mi 2003
Fin 2000, alors que toutes les circonstances lui souriaient (bon job, mariage annoncé avec une charmante amie…) Cédric a connu des poussées de dépression inexpliquées. Il disait lui-même ne pas comprendre, n’ayant aucun souci d’aucune sorte à affronter.
Puis, à la mi 2002, il commença à perdre du poids de manière importante, malgré un bel appétit. Son élocution devint un peu plus hachée. Il écartait les jambes pour s’aider à tenir la position debout, témoignant d’un équilibre moins stable.
L’entourage commence à se poser des questions (drogue ? alcool ?), le regard des gens devient interrogateur, teinté à la fois de curiosité, de crainte et, plus rarement, de répulsion.
Le médecin de famille et neurologue consultés, ne connaissant pas la maladie de Huntington, s’en tiennent au traitement classique de la dépression, y compris le prozac. A la mi 2002, un neuro-psychiatre à Luxembourg exprime pour la première fois la possibilité Huntington. Cédric est envoyé à Bruxelles, Hôpital Erasme pour un test génétique qui confirme l’intuition du neuro-psychiatre. Cédric est atteint avec 48 réplications du triplet. Le reste de la famille passe le test prédictif. Le père est porteur non symptomatique (36), la sœur n’est pas atteinte.
Deuxième phase, fin 2003 – mi 2004
Cédric et sa famille sont informés sur la maladie de Huntington, toutefois sans indication sur son espérance de vie ni de préparation aux conséquences progressives. Internet compense, d’abord le site de la Ligue Huntington Francophone Belge, et ensuite divers sites américains : Lighthouse, HDSA, Hopes, et enfin Euro HD Network. Plus tard HDBuzz a également été une source d’information.
Durant cette période, Cédric est suivi régulièrement à Luxembourg où il réside, en collaboration avec Erasme. Il a été inscrit dans un programme de test européen de greffes neuronales de cellules souches fœtales.
C’est à cette période que des changements se manifestent dans son caractère. Il connait aussi des problèmes familiaux. Toujours des hauts et des bas. La démarche et l’élocution deviennent de plus en plus difficiles de même que la conduite de sa voiture. Il continue cependant son job de concepteur / développeur de logiciels informatiques mais avec un stress grandissant.
Il maintient un peu de contact social et effectue de courts voyages, de brèves vacances avec son épouse.
Mais la maladie suit son cours inéluctable, le travail devient de plus en plus stressant et il est en arrêt définitif en juillet 2004.
Durant cette période, Cédric ne reçoit pas de traitement particulier pour les symptômes MH. On essaie d’agir sur le caractère avec des anxiolytiques, des neuroleptiques. Il est suivi régulièrement à Luxembourg et à Bruxelles mais sa descente est rapide, préoccupante. Il perd progressivement son autonomie.
Troisième phase, mi 2004 à fin 2006
En incapacité de travail, Cédric reste à son appartement. Il sort pour une promenade quotidienne d’une heure, quasiment par tous les temps, mais de plus en plus pénible. Il reçoit les visites régulières du kiné et du logopède mais l’évolution suit son cours. La chorée s’accentue. Il commence à prendre de la Xénazine [neuroleptique classiquement indiqué pour le traitement de la chorée], sans effet visible (mais cela aurait peut-être été pire sans ce médicament…).
Il devient difficile de le laisser seul toutes les journées. Son épouse travaillant, on cherche une institution de jour à Luxembourg, mais on ne trouve pas de situation acceptable. Les seules institutions qui auraient pu l’accueillir étaient spécialisées dans l’accueil d’enfants lourdement handicapés ou de personnes âgées atteintes de démence. Cédric ne répondait à aucune de ces catégories.
La décision est prise d’alterner les séjours chez les parents à Waterloo et la vie à Luxembourg. On se rend très vite compte que cette organisation « en garde alternée » est impraticable.
Quatrième phase, 2007 – 2012
Au printemps 2007 on décide d’un commun accord d’installer Cédric chez ses parents, à Waterloo. Cela implique de réorganiser la vie familiale : vente de la maison familiale (trop d’escaliers) achat d’un appartement, aménagement d’une chambre pour Cédric et son épouse, déménagement.
La situation continue à évoluer. Cédric doit se résoudre à un divorce à l’« amiable », son épouse continuant à travailler et vivre à Luxembourg. Les greffes neuronales de cellules fœtales sont réalisées, en deux étapes, mais ne donnent aucun résultat.
Au début Cédric essaie de maintenir ses promenades quotidiennes, seul. D’abord une heure, ensuite 45 minutes, puis 30 minutes…. Sa démarche est laborieuse (chutes occasionnelles, interpellation par la police…).
Jusqu’à l’automne 2010, Cédric continue de sortir (cinéma avec sa sœur, restaurants avec ses parents…). Mais la situation devient de plus en plus difficile (atteindre sa place, tenir la position assise, prise des aliments, déglutition, fausses routes,…). À ce moment, arrêt de toute sortie.
Dégradation continue, progressivement incapable de manger seul. Malgré le passage à des aliments mixés, puis l’adjonction de suppléments liquides hyper énergétiques, la déglutition est difficile, la chorée de plus en plus forte provoque des ecchymoses. À ce moment, Cédric est incapable de marcher seul, son élocution est de plus en plus laborieuse, il est très fatigué.
Début 2011, après l’évaluation périodique, on doit envisager son placement en institution. Des contacts sont pris avec l’Hôpital du Beauvallon à Namur, signataire de la Convention Huntington avec l’INAMI. Cédric y est accueilli pour un mois, afin de revoir ses dosages médicamenteux. Désormais, à côté de la Xénazine, l’accent sera plutôt mis sur le confort de vie : anxiolytiques, antidépresseurs (Xanax, Tiapridal, Sipralexa….).
Simultanément, les contacts sont noués avec sa Mutuelle pour améliorer l’équipement de sa chambre (lit électrique, fauteuil de repos, voiturette) et pour l’organisation des soins à domicile. Des contacts sont simultanément pris avec différents organismes compétents pour le service aux personnes handicapées : Solival, Awiph, Vierge Noire…
C’est lors de son séjour à Namur que Cédric fait sa première pneumonie, causée par des staphylocoques dorés. Il est hospitalisé en urgence et opéré pour curer l’obstruction du poumon. Il réintègre Beauvallon, faible et amaigri, et on décide de lui donner des compléments alimentaires par sonde naso-gastrique. C’est aussi le début de l’incontinence occasionnelle.
Cédric rentre à Waterloo en juin 2011. À ce moment, il pèse moins de 50 kg pour 186 cm, et on décide de poursuivre l’alimentation naso-gastrique en complément.
On arrive à lui faire progressivement reprendre du poids, jusqu’à 65 – 68 kg. Grâce aux ajustements des dosages médicamenteux, Cédric est plus serein, et on arrête la sonde nasale vers le 15 août (il fallait la réinstaller plusieurs fois par semaine, occasionnant du stress et du mal être à chaque fois). Le Rivotril [anti-épileptique prescrit pour la chorée] est ajouté au panel des médicaments avec un effet positif sur les mouvements et sur le confort de Cédric. Bien qu’il ne prenne que de l’alimentation – et des boissons – exclusivement gélifiées, le poids se maintient. L’incontinence devient plus régulière…
Début 2012, Cédric recommence à perdre du poids. En février 2012, une fièvre récurrente s’installe avec des hauts et des bas. Cédric est de plus en plus épuisé mais la fièvre reste contenue sous 38°. Le 23/02 en fin de journée la fièvre est tombée et Cédric passe une très bonne soirée (qualification du Standard de Liège, son club favori et élimination d’Anderlecht, l’ennemi de toujours…). Mais le vendredi 24 en début d’après midi, la fièvre monte subitement, 39° +. À 16 heures le médecin lui propose l’hospitalisation « par précaution, avant le WE ». Cédric refuse de partir et meurt à 18.00 heure d’un arrêt cardiaque, alors que je venais de lui faire un aérosol d’oxygène pour le soulager.
Voici un extrait du texte qui a été lu lors de la cérémonie d’adieu à Cédric
C’était Cédric….
Cédric, tu vas entendre les voix de Philippe et de Luc, mais c’est ton papa qui parle. Tu as illuminé nos vies pendant 42 ans, de diverses façons, toujours originales, et pour te dire au revoir, j’ai voulu partager quelques souvenirs avec nos amis ici présents. Ce ne sont pas des souvenirs tristes, tu n’étais pas quelqu’un de triste et tu savais toujours positiver, même dans les moments les plus difficiles. (…) Quelques factures de carrosserie et quelques amendes pour excès de vitesse plus tard, la mutation génétique dont tu étais porteur commença à faire son travail de sape. Le diagnostic tomba en 2003, mettant un nom officiel sur un mal-être qui te rongeait peu à peu depuis 2 ans. Même devant ce choc insupportable tu gardais le sens de l’humour, disant après que toute la famille se soit soumise au test prédictif « maintenant on sait de façon certaine qui est mon père ». Jamais depuis nous n’avons été aussi proches.
L’inéluctable descente commença alors, dont nous connaissions tous l’inévitable issue. Tout au long de ces années, jamais tu ne te révoltas contre le sort inique qui te frappait. Jamais tu ne te plaignis. Toujours tu eus un mot gentil pour les personnes qui au fil des ans eurent à s’occuper de toi. Et tu gardas ton humour jusqu’à la fin. Je te vois encore à l’automne dernier. Tu avais un peu récupéré après une année fort difficile et tu venais de passer la soirée devant la TV à regarder une émission de variété que tu aimais. Il était tard, Maman était déjà couchée et je te tenais compagnie, attendant que tu te lasses. Comme l’heure passait et que tu ne proposais rien, je te demandai si tu ne voulais pas aller te coucher et je te vois encore me répondre, l’air moqueur « pourquoi, tu es fatigué ? ».
Chaque matin pendant ces années que tu as passées avec nous, tu m’as accueilli par un « j’ai bien dormi, et toi ? » et nous commencions notre routine matinale.
Et puis tout s’est accéléré. Depuis 2 semaines tu avais une fièvre aléatoire, parfois oui, parfois non. Tu te sentais fatigué. La veille du jour fatal, tu allais mieux et le soir nous avons même regardé 2 matches de foot, nous réjouissant ensemble tout à la fois de la qualification du Standard et de l’élimination d’Anderlecht…
Et vint le dernier jour qui commença bien, la fièvre était tombée. Tu souhaitas prendre un bain, tu mangeas normalement. Et subitement tout s’est emballé, la fièvre a augmenté d’heure en heure. Les médicaments n’y ont rien fait. Je t’ai donné un aérosol à 17.30 mais c’était déjà trop tard. Tu étais épuisé et ton cœur, n’en pouvant plus, s’arrêta de battre à 18.00, dans mes bras. Ton visage retrouva immédiatement l’apparence de la sérénité et c’est ainsi que nous nous souviendrons toujours de toi.
Bien sûr tout ne fut pas simple au cours de ces dernières années. Mais Il y eut aussi des moments amusants, comme pendant nos promenades en voiturette, lorsque, suant sang et eau je peinais dans les côtes et que tu me demandais « ça va ? » et que je te répondais « la prochaine côte on change de place et c’est toi qui pousse ». Et je dois rappeler aussi que, ces derniers mois, tout ton entourage, père, mère, sœur, infirmières, médecin, tous, nous eûmes droit à écouter George Michael, Madonna, Prince, Lady Gaga, Michael Jackson, Vanessa Paradis et Yves Montand, en boucles ininterrompues parfois parsemées de l’Opéra Carmen.
Et cette façon de dire « désolé » quand survenait un incident qui augmentait la charge pour ceux qui s’occupaient de toi. Cette façon de dire « désolé » aurait fait pardonner des catastrophes et que tu exprimais pour des broutilles du quotidien. Et enfin, tous ces « mercis » pour le moindre petit service qui t’était rendu. Cédric, c’est nous qui te sommes reconnaissants d’avoir eu le bonheur de t’aider un peu. Ce fut un privilège de s’occuper de toi et de créer ainsi un inoubliable sentiment d’intimité.
Je suis sûr qu’à l’instant ultime de nous quitter, si tu avais pu parler, tu aurais dit « ne soyez pas triste, tout est bien maintenant ».
Pour terminer j’aimerais partager avec vous ces quelques mots inspirés d’une chanson de Neil Diamond :
La route est longue et sinueuse Qui nous mène on ne sait où. Mais nous sommes forts, Forts assez pour le porter. Il n’est pas lourd, C’est notre fils, C’est notre frère, C’est notre ami. C’est Cédric.
Ceci résume 12 ans de la vie d’un malade Huntington et de ses proches. La réalité du vécu est bien plus lourde encore que cet aperçu en donne.
Les observations qu’on peut en déduire
Inégalité devant la maladie
Dans son malheur Cédric a été privilégié. Famille disponible, mère à domicile, puis père retraité, présence fréquente de sa sœur. Il a disposé d’espace vital, sa chambre, sa TV, son ordinateur, son GSM… Il n’a pas connu de problème financier (sécu luxembourgeoise (…), parents). Le milieu socio-culturel facilitait l’accès à l’information, les prises de contacts…
Méconnaissance de la maladie de Huntington
Les organismes censés s’occuper des personnes handicapées (Solival, Awiph, Vierge Noire…), bien qu’on ne puisse pas leur reprocher une quelconque mauvaise volonté, sont en méconnaissance quasi-totale de la maladie de Huntington et de ses particularités. Le monde médical et paramédical, y compris les mutuelles, est en sous information généralisée (sauf bien sûr les services de neurologie, mais il n’y a pas de dissémination dans les autres services).
Les média, le monde politique est en méconnaissance quasi absolue.
Absence de centres de référence aisément accessibles, coordination pas évidente entre les quelques uns qui connaissent. Pas de référence « best practice » Matériel de confort, de repos, literie, protections contre ecchymoses, escarres, position assise, déglutition, teneur calorique des aliments, mixage des aliments, …
Le soutien insuffisant aux familles
La convention Huntington prévoit deux centres pour la Région Wallonne (Le Péri à Liège et Beauvallon à Namur). Avec leurs antennes respectives, il y a moins de 40 lits disponibles. Rien en Hainaut, Luxembourg, Brabant Wallon, Bruxelles. On trouve quelques lits Huntington dans l’environnement psychiatrique, ou dans des MRS [Maisons de Repos et de Soins] générales (avec le problème supplémentaire qu’elles ne peuvent accueillir que 5% de patients de moins de 60 ans). Seulement deux personnes de contact sont prévues pour le suivi de la Convention et l’interface avec les malades, les équipes de soin, les familles. La Ligue Huntington Francophone Belge ne dispose que de deux assistantes psychosociales pour suivre, aider, conseiller, orienter 4 à 500 familles…
Précarité financière des malades et des familles
Les coûts des soins, des équipements, des compléments alimentaires, des médicaments, du matériel d’incontinence ne sont pas pris en compte, ou de manière insuffisante. Situation précaire des aidants-proches, sans aucune protection ni statut.
Pas de répit pour les familles
À titre d’exemple, dans le cas de Cédric, les deux dernières années, le père a été disponible de 18 à 19 heures par jour, pendant que la mère / la sœur prenaient toute l’intendance en charge. L’épuisement guette, perte de contacts sociaux, aucun accueil « de répit » accessible (à qui confier un malade dont les spécificités ne sont pas connues et qui, en outre, n’est pas enthousiaste pour accepter une relève ?).
Propositions — recommandations
Sensibiliser à la maladie de Huntington
Pour être reconnu, il faut être connu. Action envers les médias et les décideurs, au rang desquels les politiques, pour améliorer la connaissance de la maladie. Banaliser le coming out des familles, pour anticiper la prise en charge. Penser à la problématique de fin de vie, y compris pour les personnes démentes. Penser à un fast track pour des médicaments non encore complètement validés,…
Extension de la Convention actuelle
Couverture du Hainaut (prioritaire, 1.4 millions habitants et densité + importante de familles concernées), du Luxembourg et du Brabant Wallon + Bruxelles. Prévoir un accueil spécifique pour patients isolés (petits studios équipés, comme aux Pays Bas ?). Intégrer les malades en phase préliminaire dans la convention et organiser le support à domicile. Les pistes thérapeutiques sont favorables à une anticipation des soins. Solution pour les jeunes malades (pourcentage limité des moins de 60 ans en MRS). L’intégration de la maladie de Huntington dans la liste des pathologies lourdes faciliterait l’extension des droits aux séances de kiné / logopédie et raccourcirait le temps pour la reconnaissance de la maladie auprès des institutions. Faciliter les démarches pour « constater » l’évolution de la maladie. Ne pas astreindre les malades à des démonstrations fréquentes de l’évolution.
Création de centres de référence sous deux approches :
- Informative : rassembler / tenir à jour une documentation accessible et compréhensible sur les différents aspects de la maladie (site web ?), le suivi à domicile des malades et sur les droits des malades et des familles. Chargé de rédiger / tenir à jour un livret des bonnes pratiques.
- Formative : plutôt destinés au monde médical / paramédical, où l’information sur la MH serait aisément accessible sous ses différents aspects (neurologie, psychiatrie, ergothérapie, kinésithérapie, logopédie, nutrition, assistance sociale, …). Chargé aussi de la dissémination des bonnes pratiques médicales.
Développement de l’activité de la *[LHFB]:Ligue Francophone Huntington Belge
La Ligue se focalise sur le soutien aux familles et aux malades (permanence téléphonique, visites à domicile, publication et diffusion d’information vulgarisée ou spécialisée collectée à travers le Réseau International des Associations Huntington. Les moyens actuels sont insuffisants. Prévoir une assistante psychosociale par région de la Convention (idéalement 4), spécialisées dans les visites régulières aux familles. En outre, chacune recevrait une mission transversale particulière : – établissement/tenue à jour d’un livret de bonnes pratiques, possible également sous forme de fiches didactiques, – organisation de matinées d’information pour les familles, organisation d’activités de détente/répit pour les familles, – mise en place / coordination d’un réseau de bénévoles.
Création d’un guichet unique pour l’administration
Concerne les mutuelles, Vierge Noire, Solival, Awiph, afin d’éviter les duplications des démarches et accélérer les procédures.
Accélération des travaux parlementaires en cours pour : * le statut pour les aidants-proches, * les associations de patients, * la Commission vie privée, * les assurances. * la protection des malades par un statut similaire à celui des femmes enceintes ou des délégués syndicaux.
Elargissement de l’aide financière
Pour les frais de déplacement, alimentation spécifique, sondes alimentaires, matériel de continence, fauteuils de repos, séjour dans des centres de jour ou des MRS.
Cas des jeunes malades
Prévoir un budget d’assistance personnelle, permettant de garder les malades à domicile (existe en Communauté Flamande et aux Pays Bas).
Coordination Nord – Sud
La Maladie de Huntington frappe sans distinction de race, de statut social, d’éducation ou de localisation géographique. Nous veillerons dès lors à bien coordonner notre action avec nos compagnons d’infortune de la Huntington Liga.
Albert